بیمارستان کودکان بهرامی

 

اکستروفی مثانه

یک نقص مادرزادی نادر است که دیواره ی مثانه به خارج چرخیده است به طوری که مدخل ادراری و دیواره ی داخلی مثانه دیده می شود. مجرای اداراری و دستگاه تناسلی خارجی به طور کامل شکل نگرفته اند.

ناهنجاریها ی همراه با اکستروفی مثانه

• نقص ستون فقرات؛
• فتق نافی
• عدم نزول بیضه
• پرولاپس رکتوم
• کوتاهی آلت تناسلی در در مردان
• تنگی واژن با شکاف کلیتوریس در زنان

دستگاه ادراری فوقانی معمولاً سالم است.

شیوع :   این ناهنجاری جزء بیماریهای نادر می باشد و در یک در ده تا پنجاه هزار تولد زنده دیده می شود.

ارث:   اگر کودکی در یک خانواده به این بیماری مبتلا باشد، امکان ابتلا سایر فرزندان این خانواده به این بیماری نسبت به خانواده ای که فرزند مبتلا ندارد، افزایش می یابد . اگر والدین به این ناهنجاری مبتلا باشند، احتمال ابتلا فرزندانشان به این بیماری یک هفتادم می شود .

راههای تشخیص:

امکان تشخیص این بیماری قبل از تولد با سونوگرافی امکان پذیر است و بعد از تولد با معاینه بالینی تشخیص قطعی داده می شود.

اهداف درمان عبارتند از

• بسته شدن مثانه و دیواره شکم
• حفظ عملکرد کلیه
• دسترسی به کنترل ادرار
• حفظ فعالیت جنسی مناسب
• حفظ ظاهر مقبول دستگاه تناسلی خارجی،

درمان :

 درمان این ناهنجاری جزء مشکلترین درمان ها در جراحی اطفال است . درمان اولیه باید در 48 ساعت اول بدو تولد صورت گیرد . اعمال جراحی متعدد برای ترمیم مجاری ادرار و آلت تناسلی و برطرف کردن مشکل بی اختیاری ادرار لازم است که با توجه به نظر جراح مجرب در زمان مناسب صورت گیرد .

تجربه جراح و همکاری والدین در موفق بودن درمان این بیماری اهمیت بسزایی دارد . باید ازعان کرد که عمل جراحی اکستروفی مثانه باید در مراکز آشنا به مسائل آن صورت گیرد .

به طور کلی میزان موفقیت در درمان (که به معنای کنترل ادرار به مدت 3 ساعت می باشد) حدود پنجاه درصد است که وابسته به نوع ناهنجاری و عوامل ذکر شده در بالا دارد .

معمولاً محدوده سنی که جراحان اطفال در آن مداخلات جراحی را انجام می دهند از تولد تا سن 18 سالگی است.

اولین مرحله جراحی 2-1 روز اول زندگی انجام می شود که شامل ترمیم مثانه است و طی 5-3 سال به علت اینکه اسفنگتر در مسیر ادراری وجود ندارد ادرار به طور آزاد از مسیر ادرار بدون کنترل خارج می شود.

در هر دو جنس چه دختر و چه پسر جراحی پلاستیک برای کاهش کاهش اسکار ناحیه ژنیتال لازم است.

در اولین مرحله، عمل بستن دیواره و محکم کردن گردن مثانه همراه با  استئوتومی  لگن در دوران نوزادی  و به دنبال آن ترمیم اولیه اپیسپادیاس  در 6 ماهگی تا یک سالگی انجام می شود. در سن 5-4 سالگی باز سازی گردن مثانه با پیوند هر دو حالب انجام می شود زمانی که  مثانه بعد از عمل  ظرفیت کافی دارد  کودک بهتر همکاری می کند تا تخلیه ادرار صورت گیرد .

مراقبت ها 

در زمان جراحی جهت بیمار از آنتی بیوتیک استفاده می شود و تا یک هفته بعد از عمل ادامه می یابد

تا حداکثر 5  روز بعد از عمل کودک چیزی نمی خورد و سپس رژیم غذایی با مایعات به مقدار کم شروع می شود.

در مدت زمانی که کودک چیزی نمی خورد سرم دارد که که جیگزین غذا است.

در محل عمل درن گذاشته می شودو بیمار سوند ادراری دارد که مادر باید مراقبت کافی از سوند ها را داشته باشد.

قبل از اینکه جراحی های بیمار کاملاً تمام شود به به علت بی اختیاری ادرار پوست کودک دچار سوزش قرمزی  می شود.

احتمال عفونت ادراری خیلی زیاد است که باید از لحاظ عفونت ادراری کنترل شود.

کودک از نظر راه رفتن ، کار کلیه  و حجم مثانه  کنترل دفع ادرار کنترل شود.

کودک از نظر راه رفتن ، کار کلیه و حجم مثانه و کنترل دفع ادرار کنترل شود .

وضعیت عمومی نوزاد بخصوص قلب و ریه حتماً کنترل شود .

بوسیله سونوگرافی وضعیت کلیه ها بررسی شود.