بیمارستان کودکان بهرامی

 

آترزى مجاری صفراوى

آترزى مجاری صفراوى شایع‌ترین ناهنجاری صفراوی است که در دوران شیرخوارگی تظاهر پیدا میکند.یرقان یا زردی در اوایل نوزادی وضعیت بالینی مهمی به شمار میرود. زردی نوزادی و اترزی مجاری صفراوی خارج کبدی دو علت عمده این وضعیت بالینی است. انسداد مجاری صفراوی بیماری نادر مرحله نهایی یک جریان التهابی و تخریبی در مجاری صفراوی می باشد که سبب فیبروز و سیروز کبدی میباشد.

این بیماری دو فرم دارد

1. نوع سندرمیک یا جنینی که با ناهنجاری مادرزادی همراه است.
2. نوع غیر سندرمی که انسداد مجاری صفراوی به صورت مجزا وجود دارد.

آترزی صفراوی در یک مورد از هر ده هزار تولد دیدهه می شودو به طورمشخص مجاری خارج کبدی را در گیر میکند . این بیماری در دخترها شایعتر است.

علائم بالینی این بیماری در بچه هایی که به موقع به دنیا آمده اند در هفته دوم و سوم تولد و به صورت زردی نمایان می شود و تمامی شیرخوارانی که در دو ماهگی دچار یرقان می شوند باید از لحاظ آترزی مجاری صفراوی بررسی شوند چون جراحی در صورتی بیشترین کارایی را دارد که قبل از سه ماهگی انجام شود.

آسیب و انسداد مجاری صفراوی ممکن است ناشی از روندهای توکسیک ، عفونی یا خود ایمنی باشد که تا کنون شناخته نشده اند.

علائم

• مدفوع  غالبا بی رنگ است اما به علت وجود بیلی روبین ممکن است مدفوع مختصری رنگ به خود بگیرد.
• کبد بزرگ می شود و تا حد زیادی سخت می گردد ،معمولا تا هفته هشتم بزرگی کبد کاملا قابل تشخیص  خواهد بود
• به غیر از یافته های فیزیکی شیرخواران مبتلا معمولا سالم به نظر می رسند.
• درتستهای آزمایشگاهی، میزان بیلی روبین و سطح آلکالن فسفاتاز بالا می رود.

روش های تشخیصی 

1. استفاده از سونو گرافی
2. اسکن هیدا
3. بیوپسی از کبد از طریق پوست

بیمارانی که تشخیص آترزی مجاری صفراوی برای آنها مطرح است باید تحت لاپاراتومی تشخیصی قرار گیرند.بدون انجام عمل جراحی بیماران معمولا قبل از رسیدن به دو سالگی به علت سیروز جان می سپارند. هر چه عمل جراحی زودتر انجام شود، کمتر از  دو ماهگی، شانس حفظ جریان صفرا بیشتر خواهد بود.

در %55 اعمال جراحی یرقان برطرف می شود. درمان شیرخوار مبتلا به یرقان مقاوم و پایدار ، پیوند کبد است که میزان بقای آن % 90-70  است.

عوارض جراحی:

1. سیروز صفراوی پیشرونده
2. کلانژیت اسکلروزان

مراقبت قبل از عمل جراحی

1. مصرف ویتامین k  به مدت یک هفته قبل از عمل جراحی
2. مصرف آنتی بیوتیک
3. از 6 ساعت قبل از عمل چیزی نخورد
4. انجام آزمایش خون قبل از عمل

مراقبت بعد از عمل جراحی

1. بیمار لوله معده دارد که والدین مراقب باشند لوله خارج نشود
2. کودک نباید چیزی بخورد که در این مدت  کودک سرم دارد که جایگزین غذا می باشد و تغذیه خوراکی از روز  6-5 شروع می شود.
3. استفاده از آنتی بیوتیک برای یک هفته بعد از عمل جراحی
4. بعد از عمل برای کودک در محل عمل درن گذاشته میشودکه ترشحات صفراوی از آن خارج می شود و والدین باید مراقب باشند که درن کشیده نشود.

گاهی مواقع بعد از جراحی طبق نظر پزشک جراح به بیمار توصیه می شود که پیوند کبد انجام شود